Hemofili Hastalığı Kimlerde Görülür

Sponsorlu Bağlantılar
ajan ama annesi bir milyon bu ciddi gibi hemofili hemophiliacs kabul kanama nadir noel olay orta prens rus victoria Hemofili Hastalığı Kimlerde Görülür Faktör 8 Hastalık Dereceleri hemofili hastalığı nedir hemofili hastalığı kimler..

Hemofili Hastalığı Nedir

Ne hemofili nedir?
Hemofili olan pıhtılaşma faktörleri bir eksik bir kan bozukluğu erkek etkiliyor. Zaman etkilenen kişi pıhtılaşma mekanizması kanamaları çok yavaş veya bazen pıhtı edemiyor tepki verir. Orada hastalığın şiddetinin derecesi ve bu doğrudan kandaki pıhtılaşma faktör düzeyleri bağlıdır. Eksikliği daha ciddi ve yaşamı tehdit kanamaları düzeyi daha.

Zaman kanamaları genellikle ve ortak sitelerinde iç oluşur eklemler diz, ayak bileği ve dirsek gibi vardır. Ancak bu daha az yaygın olduğu Bleeding organların ve kasların içine oluşabilir. Kanamaları da kendiliğinden oluşabilir ve hiçbir belirgin neden, ama daha sık travma (yaralanma) bir sonucudur.

Hemofili ile ünlü kişi
En ünlü hemophiliacs Rus Prens Tsarevitch Alexei, tüm ailesiyle birlikte 1917 yılında Rus devrimi sırasında birlikte öldürüldü. Hastalık ona annesi Kraliçe Victoria kızı tarafından kabul edilmişti.

Hemofili iki yaygın türü
Orada hemofili iki yaygın türü vardır:

• Hemofili. Klasik hemofili ve bir eksikliği veya eksik Faktörü V111 neden olduğu en yaygın türü olarak bilinir.

• Hemofili B hastalığı Genellikle Noel olarak, anormal veya eksik Factor IX nedeniyle olduğu bilinmektedir.
Hemofili nedenleri ne?
Hemofili kalıtsal bir hastalık yapan arızalı genleri taşıyan kadın geçirilir. Kadın taşıyıcıların çoğu gibi hastalığı kendileri sahip hiçbir veya sadece çok hafif belirtileri nelerdir ki arızalı genler var farkında değiller.

Yaklaşık bir Vakaların üçte ailelerde hastalığın bilinen bir olay ile görünür.

Orada son derece nadirdir satın hemofili türüdür – yılda bir milyon yaklaşık 2 olgu. Bir tür bu etkilenen, genellikle orta yaşlı veya, Faktör VIII karşı antikorlar (bir pıhtılaşma ajan geliştirmek) bir kanama bozukluğu öyküsü var yaşlı. Kazanılmış hemofili bir başka son derece nadir türü genç kadınlarda gebelik veya sonrası yaratmak dönemde sırasında oluşur. Bu tip genellikle oniki ay ve sonraki gebeliklerde yeniden oluşmazsa kaybolur.

Hemofili tedavisi için
Bu hastalık için şu anda herhangi bir tedavi olsa ümit ediliyor buna çok uzak olmayan bir gelecekte gen tedavisi kullanılabilir edecektir.

Hafif hemofili bazen uyuşturucu desmopressin (DDAVP) adında ile tedavi edilir. Bu ilaç faktör vücudun VIII düzeylerini artırmaktadır.

Çok hemofili ve kontrol tedavileri Faktör VIII veya Faktör IX kanamaları kontrol amaçlayan, ya sonra onları meydana ya da profilaktik (önleme), Faktör VIII yönetimi tarafından günlük dozlarda dayanır.

Hemofili insanlar için Prognoz
Ki kan memleket virüsler eğilimli olduğunu göstermiştir gelişmiş ülkelerde yaparken yaşam beklentisi hemofili ile iyi insanlardır. Birçok kişi önce pıhtılaşma maddeleri ve HIV kazanmak için gitmiş önemli bir yüzdesini / AIDS HIV virüsü dan şimdi, ne yazık ki, ölü olup olmadığını ekranlı edildi HIV ve Hepatit C satın aldı.

Hemofili Genetik danışmanlık
Gelişmiş ülkelerde genetik danışmanlık ailelere danışmanlık, bu hastalığın kalıtsal yönünün, gelecekteki gebelikler farkında mevcuttur. Destek grupları bu hemofili ve aileleri ile birlikte birçok ülkede mevcuttur. It edenler hemofili ile uzman tıbbi ve destek hizmetleri mümkün almaya are teşhis için önemlidir.

Hemofili Hastasına Cerrahi Girişimler Uygulanabilir Mi?

Hemofilili bir hasta ameliyata alınmadan önce, hastalığından kaynak*lanabilecek tehlikeleri önleyici bir tedavi görmelidir. Bu tedavi uygu*lanmazsa cerrahi girişim sonrası kanama riski çok yüksektir ve kana*ma girişim sırasında değil, birkaç saat sonra ortaya çıkar. Girişim sıra*sında kan kaybı ve hemostaz (kanamanın durdurulması) normal görü nür. Bu gelişme pıhtılaşma bozuklukları olan kişilerin ameliyat sonra*sı kanamalarına özgü bir durumdur. Kan derinlere yönelir ve derin kan oturmalarına neden olur..

Çocuklarda Hemofili

Acıbadem Fulya Hastanesi Çocuk Hematolojisi ve Onkolojisi Uzmanı Yardımcı Doçent Ertuğrul Eryılmaz, “Hemofili hastalığında erken teşhis yaşamsal önem taşıyor” diyor.

Kol ve bacaklarında morluklar gelişiyor. Diş çıkardığında veya sünnet olduğunda ölümcül kanamalarla karşılaşabiliyor.

Ergen yaşta ve kız çocuğu ise adet dönemindeki aşırı kanama nedeniyle hem fiziksel hem sosyal sorunlarla baş etmek zorunda kalabiliyor. En ufak bir travma bile ciddi kanamalara yol açabiliyor.

Bu saydığımız sorunlara neden olan hastalığın adı; özellikle erkek çocuklarında ölümcül sonuçlara yol açabilen hemofili!

Genetik bir hastalık!

Hemofili, damarlarımızdaki kanın gerektiğinde pıhtılaşamaması veya pıhtılaşmasının gecikmesi ile ortaya çıkan bir hastalık. Hemofili hastalarında ise kendi kendiliğinden oluşan bu işlev bozuluyor ve kanamanın durdurulması zorlaşıyor.

Hastalığın Hemofili A ve Hemofili B olmak üzere iki tipi var. Kan, pıhtılaşabilmesi için çeşitli pıhtılaşma etkenlerine gereksinim duyuyor.

Genetik bir hastalık olan hemofili kanın pıhtılaşmasında gereken ara basamaklardan faktör 8 (hemofili A) ve faktör 9 (hemofili B) genlerinde oluşan bozukluk sonucu gelişiyor.

Normalde kanayan bölge, kan hücrelerinin birbiri ardına reaksiyona girerek kanın kalın ve yapışkan bir hal almasını ve giderek bir pıhtı tıkacı oluşturup, kanayan damar ucunun kapanmasını sağlıyor. Ancak kanın pıhtılaşma mekanizması bozulursa, bunun sonucunda durdurulamayan kanamalar oluşuyor ki buna da hemofili hastalığı deniyor.

Kızlar taşıyıcı, erkekler hasta oluyor!

kız çocukların genelde hemen hemen her zaman taşıyıcı, erkek çocukların ise hasta çocuk popülasyonunu oluşturuyor. Sağlam anne ve hasta babadan doğan kız çocuklarında yüzde 100 taşıyıcılık ve yüzde 100 sağlıklı erkek çocuk doğuyor.

Taşıyıcı anne ve sağlam babadan ise yüzde 50 oranında hasta erkek, yüzde 50 sağlam erkek çocuk, yüzde 50 taşıyıcı ve yüzde 50 sağlam kız çocuk dünyaya geliyor. Ancak hasta anne ve hasta babanın bir arada olduğu durumlarda kız çocukların yüzde 50’sinin hastalıklı doğma ihtimali oluyor.

Sakat bırakabiliyor!

Hastalık, ağır vakalarda, doğum sırasında göbek kordonunun kesildiği anda belirti verebilirken, buna karşılık hafif vakalarda ise 2 yaşından sonra veya sünnet gibi uygulamalarda kendini gösterebiliyor.

Erken dönemde belirti verdiğinde; göbek kordonunun kanama süresinin uzamasının yanı sıra, beyin kanaması, kendiliğinden eklem içine kanama gibi sorunlar ortaya çıkıyor.

Geç dönemde ise orta şiddetteki olgularda sorun ilk kez kan alınması gibi prosedürlerde veya orta büyüklükteki ameliyatlarda süresi uzayan ve miktarı artmış kanama olarak belirti veriyor.

Özellikle eklem içine tekrarlayan kanamalar eklem bozuklukları ve sakatlık oluştururken, beyin kanamalarına bağlı sinirsel ve duysal kalıcı arızalar gelişebiliyor. Orta ve hafif şiddetteki hemofilide hastalar daha şanslı oluyor. Bu olgularda yakınmalar sadece kanama kontrolü gerektiren ağır travma, kaza ve ameliyat gibi durumlarda sınırlı kalıyor ve bu çocuklar normal hayatlarını daha sürdürebiliyor.

Erken teşhis yaşam kalitesi için önemli

Erken teşhis edilen olgularda önlemler alınarak veya kan faktör seviyesi ağır derecede düşük olanların kan faktör düzeyi takviye edilerek hastaların normal günlük yaşamlarını sürdürmeleri sağlanabiliyor. Ancak faktör masraflarının çok yüksek olmasının yanı sıra kullanılan faktörlere direnç gelişmesi bu tedavinin etkinliğini sınırlıyor. Yine de erken teşhis ve erken faktör takviyesi, fizik tedavi imkanlarının bir an önce kullanılmaya başlanması son derece önem taşıyor.

Rutin aşılar aksatılmamalı!

Hemofili hastalarına normal aşı programı uygulanması gerektiğine dikkat çeken Doç. Dr. Ertuğrul Eryılmaz, “ Türk Hemofili Derneği’nin bir çalışmasında, hemofili hastalarının ancak yüzde 13′ünün çocukluk çağı aşılarını yaptırdığı ortaya konmuş. Oysa hemofilili çocuklar kendi yaşıtları gibi aşı programında yer alan her aşıyı olabilirler.

Hemofili ve diğer kan hastalarının kan ve kan ürünleri ile bulaşan hastalıklara yakalanma riskleri daha fazla olduğu için özellikle Hepatit A ve B’ye karşı aşılanmaları ise yaşamsal önem taşıyor. Ayrıca grip aşısı yapılması da çok önemli.

Yüzmek, eklemleri güçlendiriyor

Yüzmek bireysel bir spor olduğu için bu tür riskler içermediği gibi, beden gelişimi ve daha sağlam eklemlere sahip olabilmek açısından fayda sağlıyor.

Bu nedenle yüzme ufak yaştan itibaren suya alıştırma şeklinde başlatılmalı ve destek veren simit gibi yardımcılar ile bireysel başlangıç desteklenmeli. Ancak olası risklerin önüne geçmek için yüksekten atlama ve dalma gibi faaliyetlerin kısıtlanmalı.

alıntı

Etiketler:hemofili hastalığı nedir hemofili hastalığı kimlerde görülür faktör 8 hastalık dereceleri hemofili hastalığı sonradan kazanılması hemofili nedir kimlerde görülür ve nasil tedavi edilir edinsel hemofili belirtileri hemofilia hastalıgı kımlerde rastlanır ileri derecede hemofili ne demek

Bir Cevap Yazın

E-posta hesabınız yayınlanmayacak. Gerekli alanlar * ile işaretlenmişlerdir